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Zervikale Dystonie Schiefhals
 
Symptome
 
Die zervikale Dystonie (zervikal = den Hals-/
Nackenbereich betreffend),
auch bekannt als Torticollis spasmodicus,
 ist gekennzeichnet durch unwillkürliche
abnorme Kopfstellungen und Kopfbewegungen,
die durch überaktive Hals- und Nackenmuskeln
 bedingt sind.
 Die normale Abstimmung zwischen einzelnen
Muskeln und ihren Gegenspielern ist so gestört,
dass diese Muskelgruppen fälschlicherweise
gleichzeitig aktiviert werden.
Meistens kann der Kopf aus der Abweichung
nicht aktiv in die normale Haltung gebracht werden.
 Es gibt verschiedene Grundtypen der zervikalen Dystonie,
 die durch die unterschiedliche Art des
 Bewegungsrhythmus und die unterschiedliche Richtung
der Abweichung des Kopfes gekennzeichnet sind:
Den drehenden rotatorischen Torticollis,
 den zur Schulter kippenden Laterocollis,
den nach vorn auf die Brust gebeugten Anterocollis
und den nach hinten überstreckten Retrocollis.
Zusätzlich kommen Verschiebungen
der Kopf-Körper-Achse in verschiedenen Ebenen vor.
 Gelegentlich wird die zervikale Dystonie auch von einem Schulterhochstand begleitet.
Die vier verschiedene Torticollistypen können auch kombiniert auftreten.
 
 
Ursache
 
Man weiß, dass Dystonien auftreten können,
wenn bestimmte Zentren im Gehirn
durch Erkrankungen geschädigt werden,
 beispielsweise durch Schlaganfälle, Tumore,
Hirnentzündungen oder -verletzungen,
Gefäßmissbildungen oder auch durch die
Einnahme bestimmter Medikamente.
Diese Dystonien nennt man "symptomatisch",
 da ihnen eine bekannte Ursache zu Grunde liegt.
 Allerdings findet man bei den meisten
fokalen Dystonien - also auch beim Torticollis -
 keine Ursache. Das heißt aber nicht, dass es keine gibt.
In der Medizin bezeichnet man Dystonien,
bei denen die Ursache unbekannt oder unklar ist,
 als "idiopathisch". Das heißt soviel wie "aus sich heraus".
Trotzdem sind Forschung und Wissenschaft
 auf der Suche nach den wahren Gründen
 für die Entwicklung einer "idiopathischen zervikalen Dystonie".
Das ist bis heute noch nicht gelungen,
 obgleich man weiß, dass die Ursache im Gehirn liegen muss.
 Die zervikale Dystonie entsteht wahrscheinlich
durch eine Störung der Regelung der Kopfhaltung im Gehirn.
 Ein für diese Regelung wichtiges Zentrum sind die sog.
 Basal- oder Stammganglien.
Das in diesen Ganglien gesteuerte System
der Bewegung nennt man "extrapyramidales System"
und daher wird die zervikale Dystonie
 in den Lehrbüchern der Neurologie den
"extrapyramidalen Erkrankungen" zugeordnet.
Was im Einzelnen jedoch in diesem System gestört ist,
damit es zum Torticollis kommt, ist nicht geklärt.
 Diskutiert wird über eine Reihe von auffälligen
 Beobachtungen bei idiopathischen zervikalen Dystonien.
 So wurde nach Unfällen mit Beteiligung
 von Kopf, Hals und Nacken ein gehäuftes Auftreten
 zervikaler Dystonien beobachtet.
 
Diagnose
 
Klinische Untersuchungen,
 oft kombiniert mit elektromyographischen Ableitungen (EMG),
 führen zur Diagnose der zervikalen Dystonie bzw.
 dem dystonen Torticollis.
 Ein wichtiges Merkmal aller Formen der zervikalen Dystonie
ist ein überaktiver Muskelzug
des Kopfes in die falsche Richtung.
Mit dem EMG wird der Spannungszustand (Tonus)
von Muskeln gemessen.
 Bei Torticollis-Patienten läßt sich im Vergleich
zu Gesunden mit dem EMG bereits in Ruhe in den betroffenen Muskeln ein erhöhter Tonus nachweisen.
Durch Auslösen von Dehnungsreflexen im betroffenen Muskel, bzw. über Hautreize,
 wird die krankhaft gesteigerte Reflexerregbarkeit deutlich.
 Bei Torticollis-Patienten wurde z.B. folgendes beobachtet:
Nach willkürlicher Drehung des Kopfes
in die Torticollisrichtung gegen Widerstand
und nach plötzlicher Entlastung kommt es bereits nach 0,5 - 1 Sekunde zu einer erneuten Innervation
 (= Weiterleitung der von den Nerven aufgenommen Reize an die einzelnen Teile und Organe des Körpers).
Bei Menschen ohne Dystonie dauert diese Zeit bis zu 3 Sekunden.
 
 
Behandlung
 
Eine wirklich dauerhafte Heilung einer zervikalen Dystonie
gibt es bis heute nicht.
Die Ausnahme bilden jene symptomatischen zervikalen Dystonien,
 bei denen die Ursache erfolgreich behandelt werden kann.
Die am häufigsten angewandten Behandlungsmethoden
bei Patienten mit zervikaler Dystonie sind:
·        Lokale Injektionstherapie mit Botulinumtoxin
·        Oral einzunehmende Medikamente
·        Physiotherapie [Leseprobe aus DYSTONIE aktuell]
·        Psychotherapie in Form von Verhaltenstherapie
·        "Alternative" oder "unkonventionelle" Verfahren
·        Operative Eingriffe:
Selektive periphere Denervierung
Schwächung der Muskulatur der betroffenen Region,
 durch Trennung einzelner Nervenfasern,
die für die Versorgung der Halsmuskeln verantwortlich sind.
Myotomie
Durchtrennung einzelner dystoner Muskeln.
 Diese Methode ist dann sinnvoll,
wenn tiefe Halsmuskeln betroffen sind,
 bei denen eine Denervierung nicht möglich ist
 oder mit höherem Risiko behaftet wäre.
Tiefenhirnstimulation
Behandlung von Patienten mit komplexer
 zervikaler Dystonie.
Auf beiden Seiten werden Elektroden
 mit Hilfe stereotaktischer Verfahren
in das sogenannte Pallidum
 (Teil des Zwischenhirns) implantiert,
ähnlich der Behandlung von Patienten
mit generalisierter Dystonie.
 _________________________________________________________
Medikamentöse Therapie
Bei der medikamentösen Therapie
sollte man den Erkrankungsgrad und -beginn berücksichtigen. Grundsätzlich stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung,
 deren Verwendung unterschiedlich diskutiert werden muss:
 L-Dopa, Anticholinergika, Baclofen, Benzodiazepine, Dopaminspeicherentleerer wie Reserpin und Neuroleptika.
 Die jeweilige Behandlung
erfolgt durch den betreuenden Neurologen.
________________________________________________________
 
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Botulinumtoxin
 
Die Substanz
 
Der Name stammt aus dem Lateinischen -
botulus = Wurst und toxin = Gift.
Von allen bekannten Giften ist Botulinumtoxin das giftigste,
gleichzeitig aber auch die wirksamste therapeutische Substanz. Gebildet wird das Toxin von Bakterien (Chlostridien),
allerdings nur unter Luftabschluss.
 Früher fanden diese Bakterien in nicht optimal konservierten Lebensmitteln - vor allem in eingemachten Bohnen
oder eben in der Wurst - hervorragende Wachstumsbedingungen.
Das führte dann zu einer als Botulismus bezeichneten Lebensmittelvergiftung.
 Mit diesem historischen Hintergrund hat das in der Dystonie-Behandlung eingesetzte Botulinumtoxin letztlich nur den Wirkmechanismus gemein:
Das Toxin läßt Muskeln für eine bestimmte Zeit erschlaffen. Rückblickend ist es heute für die Patienten,
 die mit Botulinumtoxin behandelt werden, ein großer Vorteil,
 dass es zu Botulismus-Erkrankungen überhaupt gekommen ist
und mitunter auch noch kommt, denn die erfolgreiche intensivmedizische Behandlung derartiger
Vergiftungsopfer hat gezeigt,
 dass die Substanz zu keinen bleibenden Schäden führt.
____________________________________________________
 
 
Wirkmechanismus
Inzwischen kennt man sieben verschiedene Typen
 von Botulinumtoxin - A bis F -, von denen für die Therapie
Typ A und seit kurzem auch Typ B verwendet werden. Der Wirkmechanismus ist eine sehr spannende Geschichte,
 jedoch dem Laien nicht ganz einfach zu erklären.
 Eine wichtige Rolle spielen dabei beispielsweise
 eiweißspaltende Proteasen,
 bestimmte Kopplungsprozesse und neuromuskuläre Übertragungsvorgänge.
 Verkürzt dargestellt geht es um folgendes:
Zunächst wird das Toxin in den Muskel gespritzt
und gelangt dann über eine Verbindungsstelle in den Nerv.
 Am Nervenende verhindert Botulinumtoxin
dann die Freisetzung einer für alle Bewegungsabläufe
 notwendigen Substanz, das Acetylcholin.
 Wird dieser Überträgerstoff (Transmitter) blockiert,
erschlafft der Muskel.
 Da diese Blockade dem Organismus eigentlich nicht gefällt,
setzt er nach einer gewissen Zeit am Nervenende bestimmte Mechanismen in Gang,
 die letztlich den ursprünglichen Zustand
wieder herstellen - das Nervenende regeneriert sich
und ermöglicht dadurch wieder die Freisetzung von Acetylcholin.
 Das hat zur Folge, dass der betreffende Muskel wieder aktiv bzw. überaktiv wird.
 _________________________________________________________
Therapie
 
Die Botulinumtoxin-Behandlung hat die Therapie
 von fokalen Dystonien revolutioniert.
 In den späten 1970er Jahren experimentierte der
Augenarzt Allan Scott in San Francisco als erster Arzt
mit der Substanz und setzte sie dann
zu Beginn der 1980er Jahre zunächst bei Kindern
mit Blepharospasmus ein. Ab Mitte der 1980er Jahre begannen zunehmend auch Neurologen Botulinumtoxin einzusetzen.
Die sich laufend verlängernde Liste der Anwendungsgebiete
reicht von fokalen und zervikalen Dystonien
 über den hemifazialen Spasmus, die Zerebralparese,
eine übermäßige Schweißproduktion bis hin zu Spannungskopfschmerz, Migräne und Faltenglättung.
Für den therapeutischen Erfolg gilt,
dass Botulinumtoxin dort am besten wirkt,
 wo es sich um einen exakt umschriebenen fokal
begrenzten Bereich handelt.
 
Antikörper gegen Botulinumtoxin
 
Wenn ein Patient auf eine Wiederholungsinjektion
 mit Botulinumtoxin nicht mehr anspricht, ist es möglich,
 dass sich neutralisierend wirkende Antikörper
gegen des Toxin im Organismus gebildet haben.
Die Wahrscheinlichkeit,
dass es zu einer Antikörperbildung kommt,
 hängt von mehreren Faktoren ab.
 Benötigt ein Patient nur relativ geringe Dosierungen
 (z.B. beim Blepharospasmus)
wird er vermutlich keine Antikörper bilden.
 Patienten mit Torticollis z.B.,
 bei denen erheblich höhere Dosierungen
eingesetzt werden müssen,
liegt das Risiko bei ca. 5 Prozent.
Daraus ergibt sich für den Arzt die Konsequenz,
mit einer Dosierung zu behandeln,
die gleichzeitig effektiv, aber dennoch so niedrig wie möglich ist.
Eine sinnvolle Maßnahme,
 einer möglichen Antikörperbildung vorzubeugen,
ist auch, die Intervalle zwischen den Behandlungen
möglichst groß zu halten. Außerdem weiß man inzwischen,
dass Präparate mit einem relativ geringen Eiweißgehalt
seltener zu einer Antikörperbildung führen
als Präparate mit einem hohen Gehalt an Eiweiß.
Für ein nicht wieder erreichtes Ansprechen
auf die Botulinumtoxin-Therapie kann es jedoch auch andere Gründe geben, wie z.B. ein Fortschreiten der Krankheit
oder die Notwendigkeit, die Dosierung neu anzupassen.
Eine weitere Möglichkeit,
 die allerdings eigentlich nicht vorkommen sollte:
bei der Injektion wurde der überaktive Muskel
nicht exakt getroffen.
 _________________________________________________________
Tiefe Hirnstimulation
Welche Erfahrungen gibt es auf dem Gebiet der "Tiefen Hirnstimulation"?
Die "Tiefe Hirnstimulation" wurde bei der Behandlung von Bewegungsstörungen erstmals 1987 erprobt. Seit 1995 ist sie zur Therapie des Tremors, seit 1998 zur Behandlung der Parkinsonschen Erkrankung zugelassen. Inzwischen sind weltweit mehr als 40.000 Betroffene behandelt worden. Die Therapie von Dystonien mittels der "Tiefen Hirnstimulation" wird seit einigen Jahren mit zum Teil hervorragendem Effekt angewandt. Erste kontrollierte Studien zeigen, dass die "Tiefe Hirnstimulation" sowohl bei generalisierten als auch bei segmentalen Dystonien ein erfolgversprechendes und unbedenkliches Verfahren ist (Kupsch et al., N Engl J Med 2006; Vidailhet et al., N Eng J Med 2005). Die "Tiefe Hirnstimulation" bewirkte neben einer substanziellen Verbesserung der Beweglichkeit eine deutliche Minderung des Behinderungsgrades und somit eine signifikante Steigerung der Lebensqualität.
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Wie funktioniert die "Tiefe Hirnstimulation"?
Dystonien sind auf eine Fehlregulation von motorischen Netzwerken im Gehirn zurückzuführen. Die Ursachen dieser Fehlregulation sind zumeist nicht bekannt, jedoch lässt sich das krankhafte Geschehen lokalisieren. Als Zentrum der Störung wurden in wissenschaftlichen Untersuchungen tiefe Gehirnstrukturen, die Basalganglien, identifiziert. Bei Dystonie-Betroffenen treten Störungen der Regelkreisläufe durch eine krankhafte Aktivitätserhöhung bestimmter Zellpopulationen auf.
 
Abb. 2: Zielpunkt der "Tiefen Hirnstimulation" zur Behandlung einer Dystonie ist das Pallidum.


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In diesen gestörten Regelkreis greift die "Tiefe Hirnstimulation" direkt ein, indem während einer stereotaktischen Operation kleine Elektroden in die krankhaft veränderten Strukturen implantiert werden.
Den Zielpunkt bildet dabei der sogenannte Globus pallidus pars internus (GPi), in den, bildlich gesehen, eine Art "Störsender" implementiert wird, der mithilfe elektrischer Reize die krankhafte Motorik reguliert und somit die betroffenen Muskelpartien entkrampfen kann. Die Elektroden werden durch einen Impulsgeber gesteuert, der unterhalb des Schlüsselbeins unter die Haut implantiert wird und mit den Elektroden über subkutan verlaufende, dünne Drähte verbunden ist. Der Impulsgeber ist in seiner Form und Größe mit einem Herzschrittmacher vergleichbar.


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Entgegen älteren, den sogenannten läsionellen Verfahren, wird bei der "Tiefen Hirnstimulation" das Nervenzellgewebe nicht signifikant geschädigt, so dass der Eingriff durch Elektrodenentfernung gegebenenfalls auch wieder rückgängig gemacht werden kann.
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Wann sollte die "Tiefe Hirnstimulation" angewendet werden?
Besteht eine medikamentös nicht behandelbare Dystonie mit signifikanter Einschränkung der Lebensqualität, kann grundsätzlich eine "Tiefe Hirnstimulation" erwogen werden. Eine Beratung hierüber sollte in einem für die Operation ausgewiesenen Zentrum erfolgen.
Im Rahmen einer ersten ambulanten neurologischen Vorstellung wird der Betroffene zunächst untersucht und seine Anamnese erhoben. Falls die Kriterien für eine "Tiefe Hirnstimulation" gegeben sind, wird eine ausführliche Beratung über die Operation erfolgen. Wenn seitens des Betroffenen nach abschließender Überlegung ein operativer Eingriff erwünscht wird, sollte zunächst eine stationäre präoperative Abklärung erfolgen. Im Rahmen dessen beschäftigt sich der betreuende Arzt noch einmal eingehend mit der Vorgeschichte des Patienten, es werden ausführliche Zusatzuntersuchungen zur Erkennung von erhöhten Operationsrisiken oder operativen Kontraindikationen durchgeführt. Während diesem stationären Aufenthalt besteht für den Betroffenen noch einmal die Möglichkeit über noch offengebliebene Fragen mit seinem behandelnden Neurologen zu sprechen und sich auf die Operation vorzubereiten.
Nach Abschluss der Untersuchungen und bei fehlenden Kontraindikationen für die "Tiefe Hirnstimulation" wird in Rücksprache mit den behandelnden Neurochirurgen ein Operationstermin vereinbart.
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Wie läuft der operative Eingriff ab?
Die Operation erfolgt in einem spezialisierten, neurochirurgischen Zentrum. Der Eingriff dauert circa 5-8 Stunden und wird, abhängig von der Ausprägung der Symptomatik, in einem wachen oder narkotisierten Zustand durchgeführt. Vor dem eigentlichen Eingriff wird eine detaillierte bildgebende Untersuchung zur Darstellung der Zielstrukturen des Gehirns durchgeführt. Für die Aufnahmen mittels Computertomographie (CT)
und Magnetresonanztomographie (MRT) wird der Patient bereits in einen so genannten stereotaktischen Ring fixiert. Dieser wird später als Referenzsystem für die dreidimensionaleOperationsplanung genutzt. Für den Erfolg der "Tiefen Hirnstimulation" sowie zur Minimierung der Risiken ist eine genaue Planung von entscheidender Bedeutung.
Abb. 4: Patientin mit stereotaktischem Rahmen.

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Mit freundlicher Genehmigung der Universität Köln
Während der eigentlichen Operation werden zwei kleine Löcher (Durchmesser ca. 10 mm) in den Schädelknochen gebohrt. Über diesen Zugang werden maximal fünf kleine Testelektroden in die Zielstruktur vorgeschoben, um die krankhaft erhöhte Aktivität der dortigen Nervenzellen zu identifizieren. Anhand dieser Testelektroden können bereits erste elektrische Impulse in die Zielstruktur gesteuert werden, wodurch sich Wirkung und eventuelle Nebenwirkungen austesten lassen. Nach der Testphase wird eine vierpolige Elektrode mit einem Durchmesser von circa 1,3 mm in das Zielgebiet geführt und anschließend mit einem Sicherungsmechanismus im Borloch fixiert. Nachdem beide Seiten operiert wurden, werden die Elektroden unter Zuhilfenahme eines Verlängerungskabels mit dem Impulsgeber verbunden. Am Schluss sind die Elektroden, das Verlängerungskabel sowie der Impulsgeber unter der Haut implantiert. Der gesamte Eingriff wird überwiegend am selben Tag durchgeführt.
Abb. 5: Tiefe Gehirnzentren nach Implantation der Elektroden.

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Mit freundlicher Genehmigung der Firma Medtronic
Abb. 6: Unter Verwendung eines stereotaktischen Rings und Führungsrohrs, wird die vierpolige Elektrode über das Bohrloch in die Zielstruktur eingebracht.

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Abb. 7: Bei der Operation arbeiten Neurochirurgen und Neurologen im Team.

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Was passiert nach der Operation?
Die Weiterbehandlung des Patienten erfolgt zumeist in einem auf die "Tiefe Hirnstimulation" spezialisierten, neurologischen Zentrum. Dort wird der Impulsgeber erstmals aktiviert und die Wirkungen bzw. Nebenwirkungen ausgetestet. Um den besten Effekt zu erzielen, werden alle vier Elektroden auf jeder Seite bis zu einer maximalen Stromstärke oder einem Auftreten von Nebenwirkungen aktiviert. Abschließend wird durch den behandelnden Neurologen der beste Kontakt für jede Seite definiert. Im Verlauf werden die Stimulationsparameter (Amplitude, Impulsbreite, Frequenz) bis zum Erreichen der optimalen Wirkung weiter angepasst.
Nach der Operation und der ersten Stimulatoreinstellung schließt sich häufig eine Phase der Rehabilitation an. Die neurologische Nachsorge erfolgt dann ambulant und zumindest einmal jährlich stationär.
 
Abb. 8: Der Impulsgeber kann mittels eines externen Programmiergerätes individuell eingestellt werden. Je nach Ermessen des behandelnden Arztes können Patienten auch selbständig ein Patientensteuergerät bedienen.

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Häufig gestellte Fragen
Bin ich für eine Operation geeignet?
Falls bei Ihnen eine zervikale, segmentale oder generalisierte Dystonie diagnostiziert wurde, und Sie weder mit Medikamenten noch mit Botulinumtoxin-Injektionen ausreichend behandelt werden können, besteht grundsätzlich die Möglichkeit zur Durchführung einer "Tiefen Hirnstimulation". In diesem Falle sollte die weiterführende Beratung in einem auf die "Tiefe Hirnstimulation" spezialisierten Zentrum erfolgen.
Wo sollte ich die Operation durchführen lassen?
Grundsätzlich sollte die "Tiefe Hirnstimulation" nur von einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden. Diese sind bundesweit vertreten. Genauere Informationen über die einzelnen Kliniken finden Sie unter: www.kompetenznetz-parkinson.de oder www.tiefehirnstimulation.de.
Ist die Operation schmerzhaft?
Größere Schmerzen sind nicht zu erwarten, da das Gehirn selbst nicht schmerzempfindlich ist. Die Hautschnitte werden in Lokalanästhesie durchgeführt, so dass auch hierbei keine stärkeren Schmerzen auftreten sollten. Bei einer Vollnarkose bekommen die Betroffenen den Eingriff gar nicht mit.
Welche Risiken bestehen bei der Operation?
In seltenen Fällen kann es zu Hirnblutungen oder Infektionen des Gehirns kommen. Das Risiko eines dauerhaften Schadens ist bei Operationen in spezialisierten Zentren minimal. Gelegentlich kann es zu Infektionen im Bereich des Impulsgebers kommen, die sich aber zumeist antibiotisch und komplikationslos behandeln lassen. Weiterhin kann es nach der Operation zeitweilig zu leichten psychischen Veränderungen (z. B. depressive Verstimmung) kommen.
Wie lange funktioniert der Hirnschrittmacher?
Das System selber unterliegt keiner Anwendungszeitbegrenzung. Lediglich die Batterie des Impulsgebers muss circa alle 2-5 Jahre gewechselt werden. Dieser Eingriff erfordert einen kurzen stationären Aufenthalt und wird entweder in Vollnarkose oder örtlicher Betäubung durchgeführt. Eine erneute Gehirnoperation ist hierbei nicht notwendig.
Wer übernimmt die Kosten?
Das anerkannte Verfahren der "Tiefen Hirnstimulation" bei Dystonie wird sowohl von den gesetzlichen als auch privaten Krankenkassen übernommen.
 
 

 

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Kommentare zu dieser Seite:
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